Миастения (лат. myasthenia gravis; др.-греч. μῦς — «мышца» и ἀσθένεια — «бессилие, слабость») — аутоимунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологической, быстрой утомляемостью поперечно-полосатых мышц.
Миастения (астенический бульбарный паралич, астеническая офтальмоплегия, ложный бульбарный паралич, болезнь Эрба—Гольдфлама) является классическим аутоиммунным заболеванием человека. Основным клиническим проявлением миастении является синдром патологической мышечной утомляемости (усиление проявлений миастении после физической нагрузки и уменьшение их после отдыха).
Заболевание обычно начинается в возрасте 20—40 лет; чаще болеют женщины. В последнее время заболеваемость миастенией растёт, на сегодняшний момент распространенность составляет приблизительно 5-10 человек на 100 000 населения.
Миастения бывает как врожденной, так и приобретённой. Причиной врождённой миастении являются мутации в генах различных белков, отвечающих за построение и работу нервно-мышечных синапсов. Другой распространённой причиной миастении являются различные мутации субъединиц никотинового рецептора ацетилхолина. Иногда, чаще у молодых, возникает опухоль вилочковой железы, которую удаляют хирургическим путём.
Существует несколько форм миастении (глазная, генерализованная, бульбарная и др.). Заболевание чаще начинается с глазных симптомов (опущение век, двоение). Особенностью является динамичность симптомов: утром птоз может быть меньше, чем вечером, двоение меняется по выраженности. Затем чаще присоединяется слабость проксимальных отделов мышц конечностей (трудно подняться по лестнице, подняться со стула, поднимать руки вверх). При этом на фоне физической нагрузки слабость отчётливо нарастает во всех группах мышц (после пробы с 10 приседаниями слабость увеличивается не только в мышцах ног, но и рук, усиливается птоз). Могут присоединяться бульбарные нарушения (на фоне длительного разговора или во время приёма пищи голос приобретает гнусавый оттенок, появляется дизартрия, трудно выговаривать «Р», «Ш», «С». После отдыха эти явления проходят). Далее бульбарные нарушения могут стать более выраженными (появляется нарушение глотания, поперхивания, попадание жидкой пищи в нос).
Приём антихолинэстеразных препаратов (калимин, прозерин) в значительной мере улучшает состояние больных — такие больные стараются принимать пищу на пике действия антихолинестеразных препаратов
В стандартных случаях диагностика миастении включает:
- Клинический осмотр и выяснение истории болезни.
- Функциональная проба на выявление синдрома патологической мышечной утомляемости. Электромиографическое исследование: декремент-тест.
- Прозериновая проба.
- Повторный декремент-тест для выявления реакции на прозерин.
- Клинический осмотр для выявления обратимости миастенических изменений на фоне прозерина.
- Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам и антитела к титину.
- Компьютерная томография органов переднего средостения (вилочковой железы, синоним: тимуса).
В случаях сложной дифференциальной диагностики проводятся игольчатая электромиография, исследование проводящей функции нервов, электромиография отдельных мышечных волокон (джиттер), биохимические исследования (креатинфосфокиназа, лактат, пируват, 3-гидроксибутират).
Противопоказания при миастении:
- Чрезмерные физические нагрузки
- Инсоляции (ограничить пребывание под прямыми солнечными лучами)
- Препараты магния (магнезия, панангин, аспаркам)
- Курареподобные миорелаксанты
- Нейролептики и транквилизаторы (кроме грандаксина), ГОМК
- Мочегонные (кроме верошпирона и других спиронолактонов)
- Антибиотики
- аминогликозиды (гентамицин, стрептомицин, неомицин,канамицин, мономицин, тобрамицин, сизомицин,амикацин, дидезоксиканамицин-В, нетилмицин)
- фторхинолоны (эноксацин, норфлоксацин,ципрофлоксацин, офлоксацин, флероксацин,ломефлоксацин, спарфлоксацин), а тетрациклин — под наблюдением врача
- Фторсодержащие кортикостероиды (дексаметазон,дексазон, полькортолон)
- Производные хинина
- D-пеницилламин.