Сирингомиелия (от др.-греч. σῦριγξ, род. п. σῦριγγος — трубка, трубчатая полость и μυελός — костный мозг, спинной мозг) - хроническое, медленно прогрессирующее заболевание, в патогенезе которого лежит образование полостей в спинном и продолговатом мозге, приводящих к нарушению болевой и температурной чувствительности в результате поражения задних рогов.
      Основу болезни определяет дизэмбриогенез, та или иная степень выраженности которого нередко обнаруживается в нескольких поколениях одной семьи, однако наиболее часто встречаются спорадические случаи.    

      Клиническая картина сирингомиелии
      Начало заболевания, как правило, постепенное. Иногда манифестацию первых симптомов провоцирует кашель, чихание, физическая нагрузка. К наиболее ранним проявлением относятся похудение, слабость мелких мышц кистей рук и утрата чувствительности в ней. В дальнейшем нарушение чувствительности распространяется на другие части тела. Раньше всего возникает утрата болевой и температурной чувствительности, такие больные могут причинять себе глубокие порезы и ожоги, вовремя не отдернув руку или не отстранившись от источника огня. Поначалу такие травмы игнорируются больными, как бытовые и обыденные, однако патологическая особенность кожи становится очевидной при прогрессировании заболевания. Нередки атипичные формы выпадения чувствительности кожи — в виде «полосок», «пятен», «воротника» на лице, шее, животе. В этом случае участки кожи с отсутствием чувствительности чередуются с нормальными зонами. Ещё одними частыми симптомами являются спонтанные боли, которые могут быть жгучими, острыми или стреляющими. Односторонние боли в лице или руке могут быть даже первыми проявлениями болезни, после которых уже следует нарушение чувствительности.
      С прогрессированием заболевания появляются двигательные нарушения — слабость и уменьшения объёма мышц. Снижение мышечного тонуса и слабость появляются в кистях и затем распространяются по всей руке. В дальнейшем отмечается похудание мышц предплечья, плеча, грудной клетки. Наряду с двигательными нарушениями, происходит расстройство потоотделения — уменьшение или отсутствие пота. Однако, возможно и патологическое повышение потоотделения, которое происходит спонтанно или рефлекторно при употреблении горячей или острой пищи. Наблюдается изменение структуры суставов и костей — их атрофия и вымывание кальция, — из-за чего кости становятся хрупкими и подвержены переломам и трещинам. При этом повреждения костей и суставов часто безболезненны.

Рис. 11. Сирингомиелическая полость в спинном мозге. Визуализация МРТ.

Диагностика сирингомиелии
      Окончательный диагноз сирингомиелии подтверждается наличием у больного, признаков дизрафического статуса (синдактилия, реберный горб, шейные ребра, деформация пальцев, аномалии оволосения, неправильные прикус зубов и расположение молочных желез, аномалии развития позвоночника).
 
      Из дополнительных методов исследования полезными могут быть пневмомиелография, КТ, а также МРТ позвоночного канала и спинного мозга. В цереброспинальной жидкости обнаруживается повышенное содержание белка.
      Течение заболевания длительное (25-30 лет), за исключением тяжелых форм сирингобульбии, когда поражение дыхательного центра может вызвать внезапную смерть. Нередко присоединяются интеркуррентные заболевания (уросепсис, пневмония).
      Трудоспособность таких больных значительно ограничена, особенно у лиц, профессия которых требует движения пальцев рук.